Werlhof's disease - thrombocytopenic purpura - penyakit yang diwujudkan dalam bentuk efusi hemoragik dengan latar belakang peningkatan agregasi (pengeleman) dari trombosit. Membentuk mikrothrombi menyumbat lumen arteri kecil. Selain itu, ada pelelehan sel-sel darah dan penurunan jumlah trombosit.
Penyebab Penyakit Werlhof
Saat ini, penyebab pasti purpura thrombocytopenic tidak diketahui. Alokasikan bentuk-bentuk primer dan sekunder penyakit Verlhof. Bentuk-bentuk primer bersifat herediter atau bermanifestasi sebagai akibat penyakit menular. Bentuk sekunder memiliki tanda-tanda sejumlah penyakit.
Gejala Penyakit Verlhof
Penyakit ini mulai akut, tanpa alasan yang jelas, kadang-kadang dengan latar belakang infeksi usus atau ISPA. Pada pasien pada tahap awal, gejala karakteristik berikut ini terlihat:
- demam;
- mual (kemungkinan muntah);
- sakit kepala;
- kelemahan umum, kelelahan;
- nyeri di dada dan perut.
Tanda utama adalah memar dan perdarahan subkutan, yang menjelaskan nama kedua penyakit - purpura thrombocytopenic.
Setelah waktu yang singkat, sindrom hemoragik termanifestasi sendiri terutama dalam bentuk:
- hidung, perdarahan gastrointestinal, dan pada wanita juga uterus;
- gusi berdarah , selaput lendir;
- hemoragi di retina mata;
- hemoptisis.
Manifestasi hemoragik disertai dengan gangguan neurologis, seperti:
- keterbelakangan;
- mengantuk;
- disorientasi dalam ruang dan waktu;
- penglihatan menurun;
- kelumpuhan sepihak.
Dalam kasus yang parah, adalah mungkin untuk mengembangkan koma.
Perdarahan di bawah kulit menjadi luas dan menempati area yang luas. Tergantung pada resep, efusi memiliki warna dari merah-coklat ke kuning (seperti memar tua).
Diagnosis penyakit Verlhof dimulai dengan pemeriksaan pasien dan anamnesis. Kompleks diagnostik mencakup tes berikut:
- Analisis umum darah (OAK). Penyakit ini ditentukan dengan mengurangi tingkat eritrosit dan hemoglobin, mengurangi jumlah trombosit dan mendeteksi antibodi antiplatelet.
- Tusukan sternary - mengambil sumsum tulang untuk diperiksa dengan menggunakan tusukan sternum. Dalam studi tentang komposisi sel, peningkatan jumlah megakaryocytes, sejumlah minimal trombosit, ditemukan, sementara tidak ada perubahan lain dalam sumsum tulang, misalnya, mereka yang merupakan karakteristik dari formasi tumor.
- Trepanobiopsy - studi tentang sumsum tulang dengan periosteum dan tulang (dari daerah panggul), diambil dengan bantuan alat medis trephine. Dengan penyakit Verlhof, rasio lemak dan sumsum tulang hematopoietik sesuai dengan norma.
Pengobatan Penyakit Verlhof
Langkah-langkah terapeutik tergantung pada jalannya penyakit. Perawatan dilakukan dengan salah satu metode berikut:
- Penggunaan kortikosteroid untuk tujuan menangkap sindrom hemoragik dan meningkatkan tingkat trombosit dalam darah. Prednisalon diresepkan pada tingkat 1 mg per 1 kg berat badan pasien per hari. Dalam kasus penyakit yang serius, dosisnya berlipat ganda.
- Jika efek yang tepat tidak tercapai, pasien dianjurkan untuk mengangkat limpa . Menurut statistik medis, pada 80% pasien setelah intervensi bedah, pemulihan lengkap diamati.
- Dalam kasus yang jarang terjadi, setelah splenektomi limpa, perdarahan berlalu, dan penyakit tetap, imunosupresan yang ditentukan (Azathioprine, Vincristine) dan glukokosteroid.
Untuk menghilangkan gejala eksternal dari sindrom hemorrhagic, agen hemostatik digunakan:
- Adroxon;
- Diet;
- Spons hemostatik;
- estrogen.