Penyakit Hirschsprung adalah aganglion kongenital dari usus besar. Pasien tidak memiliki sel-sel saraf di pleksus submukosa dari Meissner dan otot plexus dari Auerbach. Karena tidak adanya kontraksi di area yang terkena dan stagnasi feses yang berkepanjangan di departemen lain, ada pemanjangan dan pelebaran usus yang signifikan.
Gejala penyakit Hirschsprung
Gejala awal penyakit Hirschsprung adalah perut kembung, konstipasi dan peningkatan lingkar perut. Jika pasien tidak berkonsultasi dengan dokter, tanda-tanda terlambat mulai muncul. Ini termasuk:
- anemia ;
- hipotrofi;
- batu tinja.
Dalam beberapa kasus, pasien mengalami rasa sakit di perut, yang kekuatannya dapat meningkat seiring lamanya konstipasi meningkat.
Tahapan penyakit Hirschsprung
Sindrom Hirschsprung berkembang dalam beberapa tahap. Tahap pertama penyakit ini dikompensasi: pasien mengalami konstipasi, tetapi untuk waktu yang lama, berbagai enema pembersihan sangat mudah menghilangkannya.
Setelah ini, tahap subkompensasi terjadi, di mana kondisi pasien memburuk dan enema menjadi kurang efektif. Pada tahap ini dalam perkembangan penyakit Hirschsprung pada orang dewasa, berat badan menurun, mereka terganggu oleh berat di perut dan sesak nafas. Dalam beberapa kasus, anemia berat dan gangguan metabolisme dicatat.
Tahap berikutnya penyakit ini dekompensasi. Pasien tidak lagi dibantu dengan membersihkan enema dan berbagai obat pencahar. Dia masih memiliki perasaan berat di perut bagian bawah, dan juga obstruksi usus dengan cepat berkembang.
Diagnosis penyakit Hirschsprung
Dalam kasus kecurigaan penyakit Hirschsprung, pemeriksaan dubur dilakukan terlebih dahulu. Di hadapan penyakit, ampul kosong dari rektum ditemukan pada pasien. Nada sfingter meningkat. Dalam hal ini, perlu menjalani radiografi survei dari semua organ rongga perut. Dengan penyakit Hirschsprung, loop usus besar membesar dan mengembang, terkadang mendeteksi tingkat cairan.
Pasien juga perlu menjalani diagnosa sigmoidoskopi, irrigografi, kolonoskopi dan histokimia.
Pengobatan penyakit Hirschsprung
Satu-satunya cara untuk mengobati penyakit Hirschsprung adalah operasi. Tujuan utama operasi ini adalah:
- likuidasi semua departemen yang diperluas;
- penghilangan zona aganglionik;
- pelestarian bagian dari usus besar yang berfungsi.
Untuk anak-anak, operasi radikal milik Douglas, Duhamel dan Soave telah dikembangkan. Dewasa kinerja mereka dalam bentuk biasa merupakan kontraindikasi karena fitur anatomi dan sklerosis berat pada membran otot atau submukosa usus. Paling sering, dengan penyakit Hirschsprung, operasi Duhamel dimodifikasi, di mana zona aganglion dihapus dengan pembuatan tunggul pendek rektum. Dalam kebanyakan kasus, adalah mungkin untuk mencegah kerusakan pada sfingter anus dan membentuk anastomosis kolorektal.
Sebelum operasi, pasien membutuhkan
Prognosis keseluruhan untuk penyakit Hirschsprung setelah operasi relatif baik. Namun dalam beberapa kasus, operasi berulang mungkin diperlukan. Hampir selalu esensi dari operasi semacam itu berkurang menjadi rekonstruksi anastomosis dan itu dilakukan melalui akses peritoneum atau perineum.