Kelas penyakit manusia ini, sebagai autoimun, berkaitan dengan gangguan fungsi sistem kekebalan tubuh dan produksi patologis antibodi autoimun yang bekerja melawan jaringan tubuh yang sehat dan mengarah pada perubahan atau perusakan inflamasi. Patologi ini dapat mempengaruhi berbagai organ dan sistem, termasuk hati. Dengan demikian, pada wanita, terutama pada usia 40-50 tahun, sirosis bilier primer dari hati dapat berkembang, dan dalam banyak kasus karakter keluarga dari penyakit ini tercatat (di antara saudara perempuan, ibu dan anak perempuan, dll).
Penyebab dan tahapan sirosis bilier primer
Pada saat ini, tidak diketahui persis apa mekanisme pemicu untuk pengembangan sirosis bilier primer, pada masalah ini studi dan diskusi sedang berlangsung. Di antara asumsi tentang penyebab patologi adalah sebagai berikut:
- infeksi virus dan bakteri (baru-baru ini teori tentang sifat infeksi penyakit ini sangat dipertanyakan);
- gangguan hormonal;
- faktor genetik;
- berdampak pada tubuh bahan kimia;
- penyakit autoimun lainnya (rheumatoid arthritis, penyakit Raynaud, sindrom Sjogren, tiroiditis autoimun, skleroderma, tubular renal acidosis, dll.).
Ada empat tahap dalam perkembangan penyakit:
- Pada tahap awal, sebagai akibat dari reaksi autoimun, inflamasi inflamasi non-inflamasi dari saluran empedu intrahepatik terjadi, stagnasi empedu diamati.
- Lalu ada penurunan jumlah saluran empedu, blokade ekskresi empedu dan masuknya ke dalam darah.
- Saluran portal hati diganti dengan jaringan parut, tanda-tanda peradangan aktif dan fenomena nekrotik di parenkim yang diamati.
- Stadium sirosis kecil dan kasar-nodular dengan tanda kolestasis perifer dan sentral.
Gejala primary biliary cirrhosis
Manifestasi pertama dari patologi, yang sering dikeluhkan oleh pasien, adalah:
- kelemahan berat, cepat lelah, peningkatan rasa kantuk, secara signifikan membatasi aktivitas dan merusak kemampuan untuk bekerja;
- kulit gatal (dalam banyak kasus diucapkan, lebih buruk di malam hari, dan setelah mandi, menyentuh produk wol);
- penebalan kulit, memperkuat pola kulit;
- ikterus kulit, selaput lendir, sklera;
- mata kering ;
- ketidaknyamanan, kelembutan di hypochondrium kanan.
Juga, pasien sering terganggu oleh sedikit peningkatan suhu tubuh, sakit kepala, kurang nafsu makan, berat badan, kondisi depresif. Pada beberapa pasien, sirosis bilier primer pada tahap awal kompensasi hampir tidak bergejala.
Kemudian gejala berikut ditambahkan ke gejala yang terdaftar:
- Sprout vaskular di kulit;
- kemerahan pada wajah, kaki dan telapak tangan;
- deformasi kuku ("kaca arloji"), penampakan garis melintang putih pada mereka;
- penebalan falang kuku.
Karena gangguan penyerapan vitamin dan nutrisi lainnya, osteoporosis, steatorrhea, hipotiroidisme, varises dari hemoroid dan vena esofagus, asites, peningkatan perdarahan dan komplikasi lain juga dapat terjadi.
Diagnosis primary biliary cirrhosis
Pengiriman diagnosis ini didasarkan pada tes laboratorium:
- tes darah umum;
- tes darah biokimia ;
- koagulogram;
- tes hepar;
- lipidogram;
- analisis umum urin.
Konfirmasikan diagnosis dimungkinkan melalui biopsi hati, yang dilakukan di bawah kendali ultrasound.
Pengobatan cirrhosis bilier primer
Pengobatan khusus penyakit ini tidak ada, hanya metode yang mengurangi keparahan gejala klinis, menghentikan perkembangan sirosis, mencegah perkembangan komplikasi berat. Pada dasarnya, ini adalah skema obat dengan penunjukan obat imunosupresif, glukokortikosteroid, kolagog, hepatoprotectors, antihistamin, dll. Metode fisioterapi juga digunakan, diet khusus ditentukan. Dalam kasus yang parah, intervensi bedah dilakukan tepat hingga transplantasi hati.