Jika perkembangan janin tidak salah, janin memiliki anomali dalam struktur organ internal. Salah satu mutasi ini adalah sindrom Hirschsprung (megacolon atau aganglion). Penyakit ini terjadi pada satu dari 5000 anak-anak, kebanyakan laki-laki.
Penyakit Hirschsprung - apa itu?
Motilitas usus dan ekskresi feses periodik diatur oleh sel-sel saraf khusus. Megakolon kongenital ditandai oleh kekurangan atau kekurangan mereka, karena evakuasi kotoran secara signifikan terhambat. Akibatnya, sejumlah besar tinja terakumulasi di usus besar. Ini mengarah pada perpanjangan dan perpanjangan organ.
Penyakit Hirschsprung pada anak-anak - gejala
Gambaran klinis sangat tergantung pada lokalisasi dan tingkat persarafan usus. Penyakit Hirschsprung pada bayi dimanifestasikan dalam bentuk gejala berikut:
- tidak ada kotoran asli (mekonium);
- ditandai dengan gas;
- perut kembung ;
- muntah, kadang-kadang empedu;
- konstipasi yang berkepanjangan;
- perubahan bentuk perut;
- inverted atau posisi umbilikus yang rendah;
- jarang diare.
Penyakit Hirschsprung pada anak yang lebih tua disertai dengan gejala tambahan:
- ketidakmungkinan buang air besar tanpa enema;
- sakit perut;
- intoksikasi tubuh;
- tertinggal dalam perkembangan fisik;
- heterokromi parsial;
- kehadiran feses yang mengeras ("batu usus");
- anemia ;
- deformasi dada;
- hipotrofi;
- enterocolitis;
- perluasan usus besar;
- kecenderungan untuk mengembangkan bronkitis dan pneumonia;
- muntah dan diare setelah konstipasi berkepanjangan.
Penyakit Hirschsprung pada anak - diagnosis
Untuk mengkonfirmasi kecurigaan dari patologi yang dijelaskan, dokter pertama-tama dengan teliti memeriksa pasien kecil. Penyakit Hirschsprung pada bayi baru lahir dapat diungkap sebelumnya bahkan palpasi, merasakan perut di area usus besar. Peran penting dimainkan oleh pertanyaan orang tua terhadap si anak. Jika keluarga memiliki kasus-kasus anomali yang ditanyakan, kemungkinan kemunculannya pada bayi meningkat secara signifikan (faktor keturunan).
Pemeriksaan dubur seorang anak dengan penyakit Hirschsprung
Metode diagnostik utama untuk penyakit ini adalah pemeriksaan visual dan jari dari rektum (sigmoidoskopi). Penyakit Hirschsprung disertai dengan nada tinggi sphincter bersama dengan ruang kosong di depan pembukaan dubur, bahkan jika pengosongan tidak terjadi selama beberapa hari. Untuk informasi lebih lanjut, penelitian perangkat keras ditugaskan. Penyakit Hirschsprung - Diagnosis:
- Irrigoskopi dengan pengenalan campuran barium;
- kolonoskopi;
- manometri anorektal;
- biopsi dengan analisis histologis selanjutnya.
Penyakit Hirschsprung - X-ray
Jenis pemeriksaan wajib dalam diagnosis penyakit yang digambarkan adalah kinerja survei. Radiografi membantu untuk menemukan secara tepat di mana megacolon (penyakit Hirschsprung) terlokalisasi, untuk mengetahui tingkat keparahan patologi. Untuk menilai kualitas motilitas usus, disarankan untuk memperkenalkan media kontras dan ultrasound tambahan.
Pengobatan penyakit Hirschsprung pada anak-anak
Satu-satunya cara efektif untuk mengobati anomali yang disajikan adalah intervensi bedah. Pendekatan konservatif diperlukan hanya pada malam operasi. Ini membantu untuk meringankan dan meringankan penyakit Hirschsprung - pengobatan melibatkan menghilangkan gejala patologi, menormalkan ekskresi feses dan mengembalikan motilitas usus. Setelah terapi bedah, penting untuk memastikan anak itu benar-benar peduli dan mengikuti kepatuhan untuk diet khusus.
Penyakit Hirschsprung pada anak-anak - rekomendasi klinis
Ketika diagnosis dikonfirmasi dan dokter telah menentukan tanggal operasi, perlu untuk mempersiapkan prosedur. Megacolon pada anak-anak melibatkan tindakan perawatan berikut:
- Eliminasi obstruksi usus. Secara teratur menginstal enema siphon dengan pengenalan larutan natrium klorida hangat konsentrasi 0,9%.
- Pemulihan mikroflora usus. Anak harus mengambil obat yang merangsang aktivitas vital bakteri menguntungkan ( probiotik ).
- Mendukung kekebalan. Anak itu diberi resep vitamin - E, C, B6, B12.
- Peningkatan faeces penarikan. Untuk menormalkan pengosongan usus membantu memijat perut dan senam.
- Pencegahan sembelit. Mencegah stagnasi tinja dengan diet diperkaya dengan serat secara paralel dengan penggunaan air bersih.
- Pemulihan proses metabolisme. Dengan gangguan makan berat, larutan elektrolit intravena, persiapan glukosa dan protein dianjurkan.
Pembedahan untuk penyakit Hirschsprung
Ada beberapa pilihan untuk intervensi bedah untuk menghilangkan penyakit yang dimaksud. Semuanya terdiri dari eksisi situs yang rusak dari garis lurus dan usus sigmoid dan memaksakan antara jaringan sehat anastomosis. Pada masa bayi, operasi Duhamel dilakukan terutama pada penyakit Hirschsprung, tetapi ada jenis prosedur lain yang efektif dan aman:
- Rectosigmoidectomy menurut Svenson-Hyatt-Isakov;
- anastomosis anterior kolorektal yang dalam menurut Rebein;
- Operasi Soave.
Metode yang tercantum hampir sama dalam hal efektivitas, sehingga pilihan jenis intervensi bedah dilakukan oleh spesialis. Menetapkan manipulasi radikal tertentu, dokter dipandu oleh usia dan kondisi pasien kecil, menilai seberapa cepat penyakit Hirschsprung berkembang. Penting bagi orang tua untuk menemukan ahli bedah yang berpengalaman, semua operasi ini ditandai dengan teknik implementasi yang rumit.
Penyakit Hirschsprung - diet
Untuk meredakan gejala patologi yang dideskripsikan, disarankan diberikan diet pencahar khusus. Nutrisi untuk penyakit Hirschsprung melibatkan penggunaan produk yang melunakkan tinja dan merangsang motilitas usus:
- rebusan dedak atau dill (untuk bayi);
- aprikot kering, plum, terutama compot atas dasar mereka;
- labu;
- soba, gandum, bubur gandum;
- satu hari kefir;
- bit;
- mentimun;
- yoghurt;
- sup vegetarian;
- potongan daging uap dan souffle dari daging diet rendah lemak;
- minyak sayur;
- buah segar, buah dan sayuran.
Dari diet, kita harus mengecualikan semua yang memperkuat dan memprovokasi proses fermentasi di usus:
- pir;
- beras, semolina bubur;
- roti putih dan gandum segar;
- produk asap;
- roti dan kue;
- kakao dan coklat;
- benih;
- kubis;
- daging berlemak;
- kaldu dan sup kaya;
- kentang (dalam jumlah terbatas);
- pasta;
- ceri;
- permen dengan krim minyak;
- kacang;
- susu utuh.
Penyakit Hirschsprung pada anak-anak - konsekuensi
Tanpa terapi yang tepat dan tepat waktu, anomali yang dianggap dapat berakhir buruk, terutama jika didiagnosis pada bayi baru lahir. Dalam 80% kasus seperti itu, penyakit Harald Hirschsprung menyebabkan kematian bayi. Ketika operasi dilakukan tepat waktu dan secara kualitatif, prediksinya sangat meningkat, sekitar 90% dari pasien kecil kembali ke tingkat yang memuaskan.
Komplikasi umum lainnya dari penyakit Hirschsprung:
- enterokolitis akut;
- anemia;
- obstruksi usus ;
- keracunan berat;
- peritonitis;
- demam;
- pendarahan usus;
- fistula;
- stenosis;
- inkontinensia fecal.