Salah satu penyakit yang sangat langka dan berbahaya adalah amyotrophic lateral sclerosis. Penyakit ini menyebabkan kelumpuhan sebagian besar otot tubuh manusia, sementara kesadaran tetap sangat jelas. Contoh yang paling terkenal adalah fisikawan teoretis terkenal Stephen Hawking, yang merupakan kasus luar biasa, karena sclerosis amyotrophic biasanya menyebabkan kematian dalam 3-5 tahun, dan Hawking berhasil menstabilkan kondisi untuk periode yang jauh lebih lama.
Gejala utama amyotrophic lateral sclerosis
Sampai saat ini, para ilmuwan belum mampu menetapkan penyebab pasti sklerosis lateral amyotrophic. Beberapa orang menganggap penyakit ini turun-temurun, sebagian - virus. Karena fakta bahwa ALS terjadi pada sekitar 3 orang per 10.000 dan berkembang agak cepat, studi tentang gejala agak sulit. Ada bukti bahwa sklerosis lateral amyotrophic adalah asal autoimun, tetapi dalam setiap kasus penyebab penyakit mungkin berbeda dan tidak selalu jelas.
Penyakit ini tidak dapat diperbaiki dengan pemeriksaan makroskopik, oleh karena itu computed tomography dalam hal ini tidak memberikan hasil. Diagnosis sklerosis lateral amyotrophic didasarkan pada analisis mikroskopis sel-sel korteks serebral dan seluruh batang tali serebrospinal. Hanya dengan cara ini penyakit dapat diidentifikasi dan dibedakan dari lesi lain dari sistem saraf pusat dengan gejala serupa.
Pada tahap awal, ALS berlangsung hampir tanpa terasa, hanya dapat dimanifestasikan oleh mati rasa pada tungkai dan kebingungan bicara. Seiring waktu, tanda-tanda menjadi lebih jelas:
- kelumpuhan sebagian otot-otot bagian atas atau bawah;
- rasa keseimbangan memburuk;
- terjadi spastisitas;
- mengintensifkan refleks yang mendalam;
- ada tawa yang tiba-tiba dan tak terkendali, atau menangis;
- pembekuan kaki;
- Atrofi otot-otot bahu dan pinggul, pers;
- ucapan menjadi tidak jelas dan tidak koheren;
- kesulitan bernafas;
- ada kelemahan dan depresi .
Diagnosis akhir dibuat setelah tanda-tanda yang jelas dari kekalahan motoneurons sentral dan perifer pada pasien diperbaiki. Ini berarti bahwa proses penghancuran neuron motorik telah dimulai dan segera kelumpuhan total akan terjadi. Seringkali sampai titik ini, pasien tidak hidup keluar, karena kematian terjadi sebagai akibat dari kesulitan dalam fungsi pernapasan karena atrofi otot-otot yang sesuai.
Pengobatan amyotrophic lateral sclerosis
Karena tidak ada alasan untuk perkembangan penyakit, perawatannya tidak efektif. Anda hanya dapat memperlambat prosesnya sedikit, menggunakan terapi suportif untuk memfasilitasi manifestasinya. Pertama-tama itu menyangkut ventilasi buatan paru-paru. Metode ini aktif digunakan di Barat dan memungkinkan untuk memperpanjang umur pasien selama 5-10 tahun. Di negara-negara mantan CIS, teknik ini praktis tidak digunakan karena tingginya biaya peralatan.
Hanya ada satu obat yang dapat memperlambat perkembangan penyakit. Ini Riluzol, yang termasuk rilutec. Ini menghentikan produksi glutamat oleh tubuh, sebagai akibatnya kerusakan motoneuron menjadi kurang signifikan. Riluzole telah mulai digunakan sejak tahun 1995 di AS dan banyak negara di Eropa, tetapi obat ini belum terdaftar dan tidak digunakan.
Bahkan jika Anda berhasil mendapatkan obat, jangan berharap bahwa itu akan secara signifikan mempengaruhi jalannya penyakit. Rata-rata, terapi Riluzole menghilangkan kebutuhan untuk menghubungkan ventilator selama sekitar sebulan.